Paraganglioma del nervio facial: un reto diagnóstico y terapéutico

Resumen

ANTECEDENTES: Los paragangliomas del hueso temporal son tumores neuroendocrinos poco frecuentes, altamente vascularizados y derivados de células de la cresta neural. Si bien los más comunes son los yugulares y timpánicos, los originados en el canal del nervio facial representan una afección excepcional. Suelen manifestarse con parálisis facial unilateral progresiva, otalgia, hipoacusia o tumoración retrotimpánica. Su diagnóstico preoperatorio es complejo debido a su manifestación inespecífica.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 15 años con paraganglioma del canal facial derecho, cuyos síntomas incluyeron otalgia crónica, hipoacusia conductiva severa y parálisis facial periférica. Los estudios de imagen revelaron una lesión bien delimitada en el meso e hipotímpano, que desplazaba estructuras óseas sin erosión significativa. La confirmación diagnóstica se hizo mediante estudio histopatológico e inmunohistoquímica positiva para sinaptofisina, CD56 y S-100, consistentes con paraganglioma. El tratamiento quirúrgico mediante acceso transmastoideo permitió la resección tumoral y la descompresión del nervio facial. La paciente mostró mejoría clínica en el posoperatorio con recuperación parcial de la función facial.

CONCLUSIONES: El paraganglioma del canal facial es una afección excepcional que debe considerarse en pacientes, especialmente jóvenes, con parálisis facial atípica o recurrente, acompañada de otalgia e hipoacusia conductiva.

PALABRAS CLAVE: Paraganglioma; nervio facial; oído interno; parálisis facial.

Abstract

BACKGROUND: Paragangliomas of the temporal bone are rare neuroendocrine tumors arising from neural crest-derived paraganglionic tissue. Although most originate from the jugular bulb or tympanic plexus, those arising from the facial nerve canal are exceedingly uncommon. They typically present with progressive unilateral facial nerve dysfunction, otalgia, hearing loss, or retrotympanic mass, and preoperative diagnosis is often challenging due to their nonspecific features.

CLINICAL CASE: A 15-year-old female patient with a right facial canal paraganglioma who exhibited chronic otalgia, severe conductive hearing loss, and peripheral facial palsy. Imaging demonstrated a soft-tissue lesion occupying the meso- and hypotympanum with displacement –without erosion– of surrounding bone. Histopathological analysis with positive staining for synaptophysin, CD56, and S-100 confirmed the diagnosis. Surgical management through a transmastoid approach allowed tumor removal and facial nerve decompression. Postoperative follow-up showed partial recovery of facial nerve function.

CONCLUSIONS: Facial canal paraganglioma is a rare condition that should be considered in patients –especially young ones– presenting with atypical or recurrent facial paralysis accompanied by otalgia and conductive hearing loss.

KEYWORDS: Paraganglioma; Facial nerve; Internal ear; Facial paralysis.