Disfonía en el espectro facio-aurículo-vertebral

Resumen

ANTECEDENTES: La disfonía asociada con trastornos congénitos de la morfogénesis craneofacial no se ha descrito con certeza; sin embargo, no se descarta su correlación en defectos del desarrollo.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 8 años, con disfonía de inicio desconocido y diagnóstico al nacimiento de espectro facio-aurículo-vertebral con microtia-atresia derecha grado III e izquierda grado I de la clasificación de Hunter. El médico especialista detectó voz áspera con intensidad y timbre adecuados. La nasolaringoscopia flexible reveló un nódulo laríngeo derecho y un quiste cordal izquierdo. El estudio de audiometría indicó hipoacusia severa conductiva derecha y audición normal izquierda. La disfonía obedecía a una doble enfermedad orgánica.

CONCLUSIONES: La fisiopatología de los nódulos laríngeos está descrita en la bibliografía médica; sin embargo, al quiste cordal únicamente se le ha dado peso congénito debido a remanentes celulares del cuarto y sexto arco branquial. El tratamiento de las disfonías en pediatría es conservador y se considera la opción quirúrgica en pacientes con afectación de la vía aérea.

PALABRAS CLAVE: Disfonía; quiste cordal; microtia; hipoacusia conductiva.

Abstract

BACKGROUND: Dysphonia associated with congenital disorders of craniofacial morphogenesis has not been described with certainty; however, its correlation with developmental defects is not ruled out.

CLINICAL CASE: An 8-year-old male patient with dysphonia of unknown onset and a birth diagnosis of facio-auriculo-vertebral spectrum with right microtia atresia grade III and left grade I of the Hunter classification. The specialist detected a hoarse voice with adequate intensity and timbre. Flexible nasolaryngoscope revealed a right laryngeal nodule and a left cordal cyst. The audiometry study indicated severe conductive hearing loss on the right side and normal hearing on the left side. In this case, dysphonia was due to a double organic disease.

CONCLUSIONS: The pathophysiology of laryngeal nodules has already been described in the medical literature; however, a cordal cyst has only been considered congenital due to cellular remnants of the fourth and sixth branchial arches. The management of dysphonia in pediatrics is conservative, and surgery is the only option in patients with airway compromise.

KEYWORDS: Dysphonia; Vocal cord cyst; Microtia; Conductive hearing loss.