Melkersson-Rosenthal syndrome.
An Orl Mex. 2019 abril-junio;64(2):52-60.
Dina Gisela Romero-Martínez, Lourdes Olivia Vales-Hidalgo, Alfredo Vega-Alarcón, Marité Palma-Díaz, Josefina Alejandra Morales-Del Ángel, Johanna Miguelina Diplan
Clínica de Nervio Facial, Departamento de Neuro-Otología, Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez, Ciudad de México.
Resumen
ANTECEDENTES: El síndrome de Melkersson-Rosenthal es una enfermedad poco frecuente que afecta el sistema nervioso y la piel (enfermedad neuromucocutánea granulomatosa), de origen desconocido; se caracteriza por tres componentes principales: edema orofacial persistente o recurrente, parálisis facial periférica recurrente y lengua fisurada. La mayoría de los pacientes sólo tienen uno o dos de los síntomas.
OBJETIVO: Comunicar la experiencia de la Clínica de Nervio Facial del departamento de Neuro-Otología del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez respecto al síndrome de Melkersson-Rosenthal.
MATERIAL Y MÉTODO: Estudio retrospectivo de los pacientes con diagnóstico de síndrome de Melkersson-Rosenthal, efectuado de 1983 a 2015. Se analizaron diferentes variables que permiten conocer el papel de esta enfermedad.
RESULTADOS: Se identificaron 40 pacientes con síndrome de Melkersson-Rosenthal, 27 mujeres y 13 hombres. Los 40 pacientes (100%) tuvieron parálisis facial recurrente. En promedio, la edad de inicio de los síntomas fue de 22.2 años y la ocurrencia de parálisis facial por paciente fue de 3.3, con predominio del lado izquierdo. Actualmente 50% de los pacientes tienen función facial completa (escala de House-Brackmann I) y 47.5% tienen escala House Brackmann II; 35% tuvo la tríada completa y 65% la forma oligosintomática.
CONCLUSIONES: el síndrome de Melkersson-Rosenthal es una enfermedad en la que predomina la forma oligosintomática. En pacientes con parálisis facial recurrente, es obligatorio investigar acerca de edema orofacial y lengua fisurada.
PALABRAS CLAVE: Síndrome de Melkersson-Rosenthal; parálisis facial; edema.
Abstract
BACKGROUND: Melkersson-Rosenthal syndrome is a rare disease that affects the nervous system and skin (granulomatous neuromucocutaneous disease), its etiology is unknown. Melkersson-Rosenthal syndrome may be characterized by three main features: recurrent facial nerve palsy, episodes of swelling of the face and lips, and fissuring of the tongue. The majority of people with Melkersson-Rosenthal syndrome only have one or two of these features.
OBJECTIVE: To introduce the experience in the Facial Nerve department of Neurology and Neurosurgery National Institute Manuel Velasco Suarez, Mexico City, about Melkersson-Rosenthal syndrome.
MATERIAL AND METHOD: A retrospective study of patients with Melkersson-Rosenthal syndrome was done between 1983-2015. We analyzed different features that let us know the role of this disease.
RESULTS: We identified 40 patients with Melkersson-Rosenthal syndrome, 27 were females and 13 were males; 100% of patients presented with recurrent facial nerve palsy. The onset of the disease was an average of 22.2 years old. The average number of facial nerve palsy was 3.3 per patient, with predominance of the left side. At this moment, 50% with intact facial function (House-Brackmann score I), 47.5% with House-Brackmann score II; 35% of patients presented full triad and 65% the olygosymptomatic form.
CONCLUSION: The olygosymptomatic form is predominant in Melkersson-Rosenthal syndrome. In patients with recurrent facial nerve palsy is mandatory to investigate episodes of swelling of the face and lips, and fissuring of the tongue.
KEYWORDS: Melkersson-Rosenthal syndrome; Facial nerve palsy; Swelling.
