Laryngeal neurofibroma.
An Orl Mex. 2019 enero-marzo;64(1):33-36.
Saúl Esquivel-Enríquez,1 Ángel de Jesús Mera-Torres,1 Daniel Antonio Rodríguez-Araiza2
1 Otorrinolaringólogo y cirujano de cabeza y cuello. Práctica privada.
2 Otorrinolaringólogo y cirujano de cabeza y cuello, Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, ISSSTE, Ciudad de México.
Resumen
La neurofibromatosis constituye un grupo de trastornos hereditarios de transmisión autosómica dominante, con prevalencia de 1 por cada 3000 nacimientos cuya expresividad varía. En 50% de los casos no hay antecedentes familiares de la enfermedad, lo que representa el resultado de una mutación espontánea. Las neoplasias de la vaina nerviosa de la laringe son poco frecuentes e incluyen neurinoma y neurofibroma. Estos tumores están generalmente encapsulados y submucosos, suelen localizarse en el pliegue ariepiglótico o banda ventricular. Se comunica el caso de un paciente de 50 años de edad con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1, con evolución de seis meses con disfonía sin llegar a la afonía y tres meses con disnea y sensación decuerpo extraño en la laringe y el globo laríngeo. A la laringoscopia con lente de 70° se observó una lesión pediculada dependiente de la pared lateral en la epiglotis, de bordes lisos que se movilizaba con la fonación y la deglución, en la tomografía computada se identificó un tumor homogéneo que no reforzaba al medio de contraste y dependía de la pared lateral. Se realizó escisión submucosa con resección de mucosa redundante vía endoscópica, con reporte histopatológico de neurofibroma laríngeo.
PALABRAS CLAVE: Neurofibromatosis tipo 1; neurinoma; neurofibroma.
Abstract
Neurofibromatosis is a group of hereditary disorders with autosomal dominant transmission, with a prevalence of 1/3000 births, whose expressivity varies and, frequently, in 50% of cases there is no family history of the disease, which represents the result of a spontaneous mutation. Nerve sheath neoplasms of the larynx are rare and include neurinoma and neurofibroma. These tumors are generally encapsulated and submucosal, with a tendency to localize in the aryepiglottic fold or the ventricular band. This paper reports the case of a 50-year-old male patient with a diagnosis of neurofibromatosis type 1, who started with a 6-month evolution with dysphonia without reaching aphonia, adding 3 months ago dyspnea and foreign body sensation in larynx and laryngeal glomus. Indirect laryngoscopy was performed with a 70° lens, observing a pedicled lesion dependent on the lateral wall at the level of the epiglottis, smooth-edged which was mobilized with phonation and swallowing. The computed tomography showed a homogenous tumor that did not enhance the contrast medium and was dependent on the lateral wall. Submucosal excision was performed with redundant mucosal resection via endoscopy, with a histopathological report of laryngeal neurofibroma.
KEYWORDS: Neurofibromatosis 1; Neurinoma; Neurofibroma.
