Linfoma extranodal de células T/NK en la región nasal vs mucormicosis. Un reto diagnóstico

Resumen

ANTECEDENTES: Los linfomas nasales de células T-células natural killer son neoplasias agresivas, poco frecuentes, de predominio en el sexo masculino, se manifiestan a la edad de 40 a 80 años. México y Perú son los países con mayor incidencia en Latinoamérica. Tienen manifestación casi exclusivamente extraganglionar, la manifestación clásica implica una perforación palatina. Los sitios más afectados en orden de frecuencia son el tubo gastrointestinal, la piel y los testículos. En la piel se afecta la cavidad nasal, la nasofaringe y el paladar.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 24 años, con obstrucción nasal, anosmia y epistaxis, se agregó aumento de volumen de la fosa nasal derecha, dolor local y picos febriles cuantificados de hasta 39°C. El tumor se extendía en la cavidad oral, el piso del seno maxilar, la espina nasal anterior y el paladar con ulceración de 1 cm en su porción anterior. El estudio histopatológico de la lesión reportó linfoma extranodal de células T/NK tipo nasal con extensa necrosis, por lo que se decidió su envío al servicio de Hematología donde se inició quimioterapia y radioterapia.

CONCLUSIONES: Los linfomas extranodales T/NK son un verdadero reto diagnóstico que requieren alto índice de sospecha clínica; el diagnóstico diferencial incluye neoplasias como carcinoma epidermoide nasofaríngeo, procesos infecciosos micóticos; en esta paciente se sospechó en primera instancia mucormicosis, por lo que se inició el tratamiento antifúngico sin respuesta.

PALABRAS CLAVE: Células T; células natural killer; linfoma; cavidad nasal; inmunohistoquímica.

Abstract

BACKGROUND: Nasal T-cell/natural killer cell lymphomas are rare, aggressive neoplasms, predominantly in males, presenting between 40 and 80 years of age. Mexico and Peru are the countries with the highest incidence in Latin America. These lymphomas have an almost exclusively extranodal presentation, the classic presentation involves palatal perforation. The most affected sites in order of frequency are the gastrointestinal tract, skin, and testicles. In the skin, the nasal cavity, nasopharynx and palate are affected.

CLINICAL CASE: A 24-year-old female patient began her condition with nasal obstruction, anosmia and epistaxis, later she presented an increase in volume in the region of the right nostril, local pain, as well as fever spikes quantified up to 39°C. The tumor extended to the oral cavity and included the floor of the maxillary sinus, anterior nasal spine and the palate with an ulceration of 1 cm in its anterior portion. The histopathological study of the biopsy reported a nasal-type extranodal T/NK cell lymphoma with extensive necrosis, so it was decided to send her to the Hematology service, where chemotherapy and radiotherapy were given.

CONCLUSIONS: Extranodal T/NK lymphomas are a diagnostic challenge that require a high index of clinical suspicion; the differential diagnosis includes other neoplasms, such as nasopharyngeal squamous cell carcinoma, as well as infectious processes such as fungal. In this patient, mucormycosis was suspected at first, so antifungal treatment was started without response.

KEYWORDS: T-cell; Natural killer cell; Lymphoma, Nasal cavity; Immunohistochemistry.