Mandibular lesion as the first sign of Langerhans cell histiocytosis.
An Orl Mex. 2021; 66 (1): 80-86. https://doi.org/10.24245/aorl.v66i1.4302
Claudia Itzhel Ramos-Martínez
Médico residente de otorrinolaringología pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México.
Resumen
ANTECEDENTES: La histiocitosis de células de Langerhans tiene múltiples manifestaciones en la cabeza y el cuello, como afección cutánea, ósea (granuloma eosinofílico), ótica (otorrea crónica), ganglionar y en el sistema nervioso central como diabetes insípida. La histiocitosis de células de Langerhans se produce secundaria a la proliferación de células dendríticas inmaduras CD1a-positivo, están implicadas las mutaciones en el oncogén BRAF y la coexistencia de citocinas proinflamatorias.
CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 2 años de edad con una lesión ósea del cuerpo de la mandíbula, denominado granuloma eosinofílico, considerada la forma más leve de la enfermedad; tenía signos y síntomas como dientes flojos y dolorosos, inflamación y eritema local.
CONCLUSIONES: La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente que representa el 1% de las lesiones óseas neoplásicas, la incidencia mandibular corresponde al 7.9%. El diagnóstico se establece por histopatología y evaluación inmunohistoquímica. Los protocolos terapéuticos actuales son con quimioterapia que permiten una supervivencia del 98%; sin embargo, pueden tener consecuencias permanentes a largo plazo.
PALABRAS CLAVE: Histiocitosis de células de Langerhans; granuloma eosinofílico; niños.
Abstract
BACKGROUND: Langerhans cell histiocytosis in children has multiple manifestations in the head and neck region. It can affect any organ, skin, bone (lytic lesions), nodes, ears (otorrhea) and central nervous system. It is caused by the proliferation of CD1a positive immature dendritic cells, mutation of oncogene BRAF and proinflammatory cytokines.
CLINICAL CASE: A 2-year-old female patient with a mandibular lytic lesion, solitary bone lesion, known as eosinophilic granuloma; the symptoms were toothache, tenderness, erythema and loose teeth.
CONCLUSIONS: This is the mildest form of the disease, Langerhans cell histiocytosis accounts for 1% of all bone neoplastic, and the mandible is involved in 7.9% of the cases. Diagnosis is stablished by biopsy with histological and immunochemistry. Patients have good prognosis in 98%, but some may experience long-term permanent consequences.
KEYWORDS: Langerhans cell histiocytosis; Eosinophilic granuloma; Children.
