Hipoacusia súbita como manifestación inicial de malformación de Arnold-Chiari tipo I

Resumen

ANTECEDENTES: La hipoacusia súbita consiste en la pérdida auditiva mayor a 30 decibeles instaurada en un tiempo menor a 72 horas, con afectación mínima de tres frecuencias consecutivas. La causa es multifactorial y habitualmente es idiopática; sin embargo, las principales causas son infecciones virales (virus de la familia Herpesviridae), vasculares y la resonancia magnética está universalmente indicada para descartar enfermedad retrococlear. Actualmente el tratamiento se basa en esteroides, sistémicos o intratimpánicos, antes de las tres semanas de evolución.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 57 años que manifestó hipoacusia súbita izquierda asociada con acúfeno ipsilateral, vértigo y mareo. A la exploración física se documentó hipoacusia neurosensorial por acumetría y nistagmo vertical con fase rápida hacia abajo en la exploración otoneurológica. En la resonancia magnética se visualizó una herniación de las amígdalas cerebelosas por el agujero magno (malformación de Arnold-Chiari tipo I). Se indicó tratamiento con esteroides sistémicos e intratimpánicos, con lo que tuvo nula mejoría, por lo que se indicó seguimiento y rehabilitación otovestibular.

CONCLUSIONES: La hipoacusia por malformación de Chiari tipo I es poco frecuente, aun menos de manera aislada o inicial. La extensión de la resonancia magnética realizada en el estudio de hipoacusias súbitas podría ser una medida eficaz para descartar esta enfermedad.

PALABRAS CLAVE: Hipoacusia súbita; Hipoacusia neurosensorial; malformación de Arnold-Chiari; resonancia magnética.

Abstract

BACKGROUND: A sudden hearing loss is defined as an auditory loss greater than 30 decibels over at least three contiguous frequencies, within a 72-hour period. It has different aetiologies, although it is often considered idiopathic. The viral aetiology (caused by viruses of the Herpesviridae family) and the vascular are the most common. As part of the diagnostic process, a magnetic resonance is performed in all cases of sudden hearing loss to rule out retrocochlear disease. Currently, the use of systemic or intratympanic steroids during the first three weeks of onset is the basis of treatment.

CLINICAL CASE: A 57-year-old female patient with left ear sudden hearing loss with associated tinnitus, vertigo, and dizziness. On physical examination, she was found to have unilateral sensorineural hearing loss, determined by pure-tone audiometry, as well as a vertical, down-beating nystagmus observed during otoneurologic exploration. Magnetic resonance showed a significant herniation of the cerebellum tonsils through the foramen magnum (compatible with an Arnold-Chiari type I malformation). Systemic and intratympanic steroids were prescribed without success, so management aimed at rehabilitation and close monitoring.

CONCLUSIONS: Sudden hearing loss secondary to an Arnold-Chiari type 1 malformation is infrequent, especially as an isolated or initial symptom. The inferior extension of the magnetic resonance performed as part of the diagnostic algorithm of sudden hearing loss, to evaluate the cerebellum tonsils, may be an effective measure to rule out this condition in such patients.

KEYWORDS: Hearing loss, sudden; Hearing loss, sensorineural; Arnold-Chiari malformation; Magnetic resonance spectroscopy.