Glomangiopericitoma nasosinusal

Resumen

ANTECEDENTES: El glomangiopericitoma es una neoplasia mesenquimal derivada de los pericitos de Zimmerman descrita por Stout y Murray en 1942. La manifestación más frecuente es en los miembros pélvicos seguidos por la cavidad abdominal y el retroperitoneo. Se considera sarcoma de bajo grado, de crecimiento lento, con frecuencia de malignidad del 15 al 20%. La manifestación en la cabeza y el cuello es del 15 al 30% y de éstos solo el 5% se localiza a nivel nasosinusal. Afecta a pacientes de edad media, a uno y otro sexo por igual. La supervivencia calculada es del 80% a 5 años. Su causa se desconoce. En términos clínicos, se manifiesta como una masa pálida, no dolorosa, de crecimiento lento que conlleva obstrucción nasal unilateral, rinorrea hialina y ocasionalmente epistaxis. Su diagnóstico se establece por estudio histopatológico e inmunohistoquímico. Los diagnósticos diferenciales incluyen tumor fibroso solitario, leiomioma, leiomiosarcoma, angiofibroma, sarcoma sinovial, schwannoma maligno, etc. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica con márgenes libres de lesión.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 63 años de edad con tumor en la fosa nasal derecha de larga data, con diagnóstico inicial por biopsia e inmunohistoquímica de sarcoma de Ewing que posterior al tratamiento quirúrgico se diagnosticó como glomangiopericitoma nasosinusal.

CONCLUSIONES: El glomangiopericitoma es un tumor infrecuente de origen mesenquimal y extremadamente raro a nivel nasosinusal, de crecimiento lento y manifestaciones clínicas inespecíficas que hacen difícil su sospecha.

PALABRAS CLAVE: Hemangiopericitoma; senos paranasales; pericitos.

Abstract

BACKGROUND: Glomangiopericytoma is a mesenchymal neoplasm derived from the Zimmerman pericytes described by Stout and Murray in 1942. The most frequent presentation is in the pelvic limbs followed by the abdominal cavity and the retroperitoneum. It is considered a low-grade, slow-growing sarcoma, with a malignancy frequency of 15-20%. The presentation in the head and neck is 15-30% and of these, only 5% is located at the sinonasal level. It occurs in middle-aged patients, affecting both sexes equally. The calculated survival is 80% at 5 years. Its etiology is unknown. Clinically, it presents as a pale, painless, slow-growing mass that leads to unilateral nasal obstruction, hyaline rhinorrhea, and occasionally epistaxis. Its diagnosis is made by histopathological and immunohistochemical study. Differential diagnoses include solitary fibrous tumor, leiomyoma, leiomyosarcoma, angiofibroma, synovial sarcoma, malignant schwannoma, etc. The treatment of choice is surgical excision with lesion-free margins.

CLINICAL CASE: A 63-year-old female patient with a long-standing tumor in the right nostril, with an initial diagnosis by biopsy and immunohistochemistry of Ewing’s sarcoma that after surgical management was diagnosed as nasosinusal glomangiopericytoma.

CONCLUSIONS: Glomangiopericytoma is an infrequent tumor of mesenchymal origin and extremely rare at the nasosinusal level, with slow growth and nonspecific clinical manifestations that make its suspicion difficult.

KEYWORDS: Hemangiopericytoma; Paranasal sinuses; Pericytes.