Fibroma condromixoide etmoidal altamente vascularizado

Resumen

ANTECEDENTES: El fibroma condromixoide es una neoplasia mesenquimal benigna poco frecuente de la región metafisaria de los huesos largos que afecta a adultos jóvenes. En raras ocasiones puede aparecer en el esqueleto craneofacial, lo que plantea retos diagnósticos únicos.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 35 años, con siete meses de obstrucción nasal progresiva y reporte de biopsia de fibroma condromixoide. El servicio de Imagenología intervencionista reportó alta vascularidad dependiente en un 80% de la arteria oftálmica. Se llevó a cabo un procedimiento tipo Weber Fergusson con extensión tipo Lynch y maxilectomía medial para la resección total. La paciente cursó con evolución adecuada, sin recidiva.

CONCLUSIONES: El fibroma condromixoide etmoidal es una afección rara, en la que los estudios de imagen y endoscopia permitirán establecer el diagnóstico oportuno. La similitud entre éste y el condrosarcoma hace difícil el diagnóstico histológico; por ende, debe tenerse cuidado en la evaluación histológica e inmunohistoquímica. La escisión quirúrgica debe ser completa debido a los límites que impone la localización del tumor para conseguir el menor riesgo de recidiva, con secuelas aceptables.

PALABRAS CLAVE: Fibroma; senos paranasales; tumor; cirugía sinonasal.

Abstract

BACKGROUND: Chondromyxoid fibroma is a rare benign mesenchymal neoplasm in the metaphyseal region of long bones in young adults. Rarely, they can occur in the craniofacial skeleton, posing unique diagnostic challenges.

CLINICAL CASE: A 35-year-old female patient with 7 months of progressive nasal obstruction and biopsy report of chondromyxoid fibroma. An evaluation by interventional imaging service reported a high vascularity dependent on 80% of the ophthalmic artery, so a Weber Fergusson type approach with Lynch type extension and medial maxillectomy for total resection was performed, with adequate evolution and no recurrence.

CONCLUSIONS: Ethmoidal chondromyxoid fibroma is a rare disease and, in this case, a timely diagnosis was established, thanks to the complementation of endoscopic exploration and radiological images. Due to the similarities between chondromyxoid fibroma and chondrosarcoma, a histologic diagnosis is difficult to make and therefore great care should be taken in the biopsy evaluation. Surgical excision should be complete, given the limits imposed by the location of the tumor to achieve the lowest risk of recurrence but with acceptable sequelae.

KEYWORDS: Fibroma; Paranasal sinuses; Tumor; Nasal surgery.