Displasia fibrosa poliostótica craneofacial

Resumen

ANTECEDENTES: La displasia fibrosa pertenece a un grupo de neoplasias conocidas como lesiones fibro-óseas benignas (osteoma, fibroma osificante y displasia fibrosa), que comparten propiedades histopatológicas similares, teniendo como característica principal el reemplazo de un hueso normal por tejido compuesto de fibras de colágeno, fibroblastos y un grado variable de tejido mineralizado. La displasia fibrosa poliostótica que afecta la cavidad nasal tiene baja incidencia.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 44 años con obstrucción nasal izquierda, vértigo y cefalea frontoparietal izquierda de un año de evolución. La tomografía computada mostró lesiones con aspecto en vidrio despulido en el hueso frontal, parietal, etmoidal, esfenoidal y temporal izquierdo. Se intervino quirúrgicamente con una cirugía endoscópica funcional de nariz y senos paranasales con la finalidad de mejorar su función nasal, obteniéndose buena evolución posquirúrgica. El diagnóstico de displasia fibrosa se confirmó mediante el estudio histopatológico del material que se obtuvo en la cirugía.

CONCLUSIONES: La displasia fibrosa con manifestación nasal es muy rara. En nuestro caso en particular con el tratamiento endoscópico se obtuvo buen resultado en cuanto a alivio de los síntomas nasales.

PALABRAS CLAVE: Fibroma osificante; neoplasias de senos paranasales; neoplasias de nariz.

Abstract

BACKGROUND: Fibrous dysplasia belongs to a group of neoplasms known as benign fibro-osseous lesions (osteoma, ossifying fibroma and fibrous dysplasia), which share similar histopathological properties, having as main characteristic the replacement of normal bone by tissue composed of collagen fibers, fibroblasts and a variable amount of mineralized tissue. There’s a low incidence of polyostotic fibrous dysplasia affecting the nasal cavity.

CLINICAL CASE: A 44-year-old female patient presented with left nasal obstruction, vertigo and one-year history of left frontoparietal headache. Computed tomography showed lesions with a ground-glass appearance at the level of the frontal, parietal, ethmoid, sphenoid, and left temporal bones. Patient underwent surgery, through a functional endoscopic surgery of the nose and paranasal sinuses in order to improve her nasal function, obtaining a good post-surgical evolution. The diagnosis of fibrous dysplasia was confirmed by histopathological study of the material obtained at surgery.

CONCLUSIONS: Fibrous dysplasia with nasal presentation is very rare. In this case, the endoscopic treatment obtained a good result in terms of improvement in the nasal symptoms of the treated patient.

KEYWORDS: Ossifying fibroma; Paranasal sinus neoplasms; Nose neoplasms.