Cholesteatoma with mastoidectomy autocavity in a progeroid syndrome patient.
An Orl Mex. 2020; 65 (4): 181-185.
Samantha Valdés-Pineda,1 Jaqueline Ramírez-Anguiano,1 Lorena Enríquez-Figueroa,1 Alexia Esquinca-González2
1 Departamento de Otorrinolaringología.
2 Departamento de Infectología.
Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Ciudad de México.
Resumen
ANTECEDENTES: El colesteatoma es una estructura quística con epitelio escamoso productor de queratina, que sustituye o recubre la mucosa normal en el oído medio; su origen es multifactorial, se clasifica en congénito o adquirido. El tratamiento definitivo es quirúrgico y tiene como objeto erradicar la enfermedad. Los pacientes con síndrome progeroide tienen mayor riesgo de padecer alteraciones en el oído medio como el colesteatoma; por otro lado, la displasia ectodérmica hipohidrótica ocasiona alteraciones glandulares que aumentan la frecuencia de infecciones crónicas nasales y óticas.
CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 24 años de edad con colesteatoma con autocavidad de mastoidectomía derecha con antecedentes de síndrome progeroide, probable síndrome de Wermer y displasia ectodérmica hipohidrótica, manejado con tratamiento conservador, sin complicaciones a 10 años de seguimiento.
CONCLUSIONES: El colesteatoma de oído medio es una afección infrecuente que, a pesar de su histología benigna, puede ocasionar complicaciones graves, por lo que el tratamiento es quirúrgico y tiene como objetivo erradicar la enfermedad.
PALABRAS CLAVE: Colesteatoma; displasia ectodérmica hipohidrótica.
Abstract
BACKGROUND: Cholesteatoma is a cystic structure with the presence of keratin-producing squamous epithelium, which replaces the normal mucosa in the middle ear; its etiology is multifactorial, it is classified as congenital or acquired. Definitive treatment is surgical and aims to eradicate the disease. Patients with progeroid syndrome have an increased risk of presenting alterations in the middle ear such as cholesteatoma; hypohidrotic ectodermal dysplasia causes glandular disorders that increases the frequency of chronic infections at nasal and otic level.
CLINICAL CASE: A 24-year-old female patient with cholesteatoma with right mastoidectomy autocavity with a history of progeroid syndrome, probable Wermer syndrome and hypohidrotic ectodermal dysplasia, managed with conservative treatment, without complications after 10 years of follow-up.
CONCLUSIONS: Cholesteatoma of middle ear is an infrequent disease that, despite of its benign histology, may cause severe complications; thus, treatment is surgical, and its aim is to eradicate the disease.
KEYWORDS: Cholesteatoma; Hypohidrotic ectodermal dysplasia.
