Bulboespinal muscular atrophy (Kennedy syndrome): phoniatrics findings.
An Orl Mex. 2019 julio-septiembre;64(3):128-133.
Mónica Segura-Hernández,1 Emma Génesis Pérez-Chirino,2 Araceli Patricia Sánchez-Valerio,3Ana Luisa Lino-González4
1 Servicio de Foniatría. Posgrado de Alta Especialidad en Foniatría.
2 Servicio de Foniatría, residencia de Audiología, Otoneurología y Foniatría.
3 Servicio de Foniatría.
4 Subdirección de Investigación Clínica, División de Neurociencias, Servicio de Neurociencia clínica. Área de Discapacidad del lenguaje, voz y audición.
Instituto Nacional de Rehabilitación Luis Guillermo Ibarra Ibarra, Ciudad de México, México.
Resumen
La atrofia muscular bulboespinal o enfermedad de Kennedy es una afección poco común de la neurona motora. Los pacientes con este padecimiento, además de tener problemas motrices que afectan sustancialmente su autonomía, tendrán en menor o mayor grado afectaciones relacionadas con la musculatura del aparato fonoarticulador, con problemas en la producción del habla, la voz y la función de la deglución. La evaluación e intervención por parte del médico foniatra es fundamental para establecer estrategias de intervención dirigidas a las habilidades de la comunicación y la ingesta segura de alimentos.
PALABRAS CLAVE: Enfermedad de Kennedy; habla; voz; deglución.
Abstract
Bulboespinal muscular atrophy or Kennedy disease is a rare condition of the motor neuron. Patients with this condition, in addition to presenting motor problems that substantially affect their autonomy, will present to a greater or lesser extent affectations related to the musculature of the phonoarticulator mechanism, causing problems in the production of speech, voice and the function of swallowing. Evaluation and intervention by the phoniatric specialist is essential to establish intervention strategies aimed at communication skills and safe food ingestion.
KEYWORDS: Kennedy disease; speech; voice; swallowing.
