Fibroma osificante juvenil psamomatoide

Resumen

ANTECEDENTES: El fibroma osificante juvenil psamomatoide es una lesión fibro-ósea rara, benigna pero agresiva que afecta, principalmente, la región craneofacial. Con frecuencia afecta a niños y adultos jóvenes; se manifiesta como tumoraciones de crecimiento rápido con potencial para invadir estructuras anatómicas circundantes.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino de nueve años, diagnosticado con fibroma osificante juvenil psamomatoide, localizado en el seno maxilar izquierdo, con extensión a estructuras adyacentes. El paciente manifestó obstrucción nasal progresiva, episodios recurrentes de epistaxis y proptosis. Los estudios radiológicos evidenciaron una lesión expansiva bien delimitada en el seno maxilar. Debido a su alta vascularización, se practicó embolización preoperatoria con el objetivo de minimizar el riesgo de sangrado intraoperatorio, seguida de la resección quirúrgica completa de la tumoración. El análisis histopatológico confirmó el diagnóstico de fibroma osificante juvenil psamomatoide. Durante el seguimiento clínico, el paciente mostró una evolución favorable, con alivio completo de los síntomas y ausencia de recurrencia tumoral.

CONCLUSIONES: El fibroma osificante juvenil psamomatoide requiere diagnóstico oportuno e intervención quirúrgica cuidadosa. La embolización preoperatoria contribuye a atender los riesgos intraoperatorios. La resección quirúrgica completa es decisiva para prevenir la recurrencia.

PALABRAS CLAVE: Fibroma osificante; neoplasias óseas; órbita; neoplasias de los senos paranasales.

Abstract

BACKGROUND: Psammomatoid juvenile ossifying fibroma is a rare, benign yet aggressive fibro-osseous lesion primarily affecting the craniofacial region. It often presents in children and young adults, manifesting as rapidly growing masses with potential to invade surrounding anatomical structures.

CLINICAL CASE: A 9-year-old male patient with psammomatoid juvenile ossifying fibroma in the left maxillary sinus extending to adjacent areas. The patient presented with nasal obstruction, epistaxis, and proptosis. Radiological examination revealed an expansive lesion. The mass was surgically excised following preoperative embolization due to its vascularity. Histopathological analysis confirmed psammomatoid juvenile ossifying fibroma. The patient showed full recovery without recurrence during follow-up.

CONCLUSIONS: Psammomatoid juvenile ossifying fibroma requires prompt diagnosis and careful surgical intervention. Preoperative embolization aids in managing intraoperative risks. Complete surgical resection is crucial to prevent recurrence.

KEYWORDS: Ossifying fibroma; Bone neoplasms; Orbit; Paranasal sinus neoplasms.