Neurofibroma de la cavidad nasal asociado con la enfermedad de von Recklinghausen

Resumen

ANTECEDENTES: Los neurofibromas son tumores benignos que derivan del tejido conectivo de las vainas de los nervios periféricos; generalmente se asocian con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), anteriormente conocida como la enfermedad de von Recklinghausen. En el área de la cabeza y el cuello, el neurofibroma es más común en la laringe y el nervio vestibulococlear. El neurofibroma primario en la cavidad nasal es poco frecuente, representa solo el 2.7% de todos los neurofibromas en esta región.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 28 años que manifestó una lesión heterogénea en la fosa nasal izquierda con moderado realce con el medio de contraste y dehiscencia de la lámina papirácea. Recibió embolización selectiva prequirúrgica, posteriormente cirugía, que resecó por completo la lesión vía endoscópica; el resultado de histopatología con inmunohistoquímica estableció el diagnóstico de neurofibroma nasal. Tras un seguimiento de 16 meses, la paciente no manifiesta signos endoscópicos ni radiológicos de recurrencia.

CONCLUSIONES: El neurofibroma localizado en la cavidad nasal es infrecuente, suele confundirse fácilmente con otras enfermedades, por lo que es obligatoria la inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico. Debido a su crecimiento invasivo, durante la intervención quirúrgica debe buscarse el pedículo tumoral; actualmente la cirugía endoscópica es el patrón de referencia para su extirpación completa. La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) se observa en aproximadamente el 10% de los casos, aunque los tumores del conducto nasosinusal suelen ser lesiones solitarias.

PALABRAS CLAVE: Neurofibromatosis; enfermedad de von Recklinghausen; senos paranasales; inmunohistoquímica.

Abstract

BACKGROUND: Neurofibromas are benign tumors derived from the connective tissue of peripheral nerve sheaths, usually associated with neurofibromatosis type 1 (NF1), formerly known as Von Recklinghausen’s disease. In the head and neck region, neurofibromas most commonly involve the larynx and the vestibulocochlear nerve. A primary location in the nasal cavity is rare, accounting for approximately 2.7% of all neurofibromas in this region.

CLINICAL CASE: A 28-year-old female patient presented with a heterogeneous lesion in the left nasal cavity with moderate contrast enhancement and dehiscence of the lamina papyracea. She underwent selective preoperative embolization and subsequent surgery, resulting in complete endoscopic resection of the lesion. The result of histopathology with immunohistochemistry reported a diagnosis of nasal neurofibroma. After a 16-month follow-up, the patient presented no endoscopic or radiological signs of recurrence.

CONCLUSIONS: Neurofibroma located in the nasal cavity is a rare entity and is easily confused with other diseases, so immunohistochemistry is mandatory to confirm the diagnosis. Due to its invasive growth, the tumor pedicle must be sought during surgery; currently, endoscopic surgery is the gold standard for complete removal. Neurofibromatosis type 1 (NF1) is observed in approximately 10% of cases, although sinonasal tract tumors are usually solitary lesions.

KEYWORDS: Neurofibromatosis; Von Recklinghausen disease; Paranasal sinuses; Immunohistochemistry.