Fibroma osificante juvenil en senos paranasales

Resumen

ANTECEDENTES: El fibroma osificante juvenil es un tumor benigno fibro-óseo poco común proveniente del esqueleto craneofacial, caracterizado por su comportamiento localmente agresivo y alta recurrencia comparado con el fibroma osificante convencional. Su manifestación clínica es insidiosa con síntomas inespecíficos.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina de 6 años, sin antecedentes médicos de importancia. Inició 2 meses previos con aumento de volumen en la región malar derecha, rinorrea hialina, obstrucción nasal y exoftalmos derechos. Se observó una tumoración maxilar derecha de 5 x 4 cm, no dolorosa, no móvil, de consistencia firme. Ojo derecho con exoftalmos, sin limitación de los movimientos oculares ni agudeza visual. Nariz con desplazamiento de la pirámide nasal hacia la izquierda, a la rinoscopia anterior se observó una tumoración a nivel del área II de Cottle que protruía desde el meato medio, obstruyendo el 70% de la luz, de color rosado, bordes irregulares y mal delimitados. El informe histopatológico de la biopsia incisional fue de fibroma osificante juvenil variante trabecular. Previa embolización, se realizó un abordaje mixto con resección completa de la tumoración. La paciente mostró una evolución clínica favorable.

CONCLUSIONES: Los fibromas osificantes juveniles son lesiones de naturaleza agresiva, a pesar de tratarse de lesiones benignas. Su diagnóstico y tratamiento oportunos son esenciales para reducir el riesgo de complicaciones potencialmente graves y deformantes, con pérdida de estructuras adyacentes a la lesión. Su baja frecuencia y manifestación clínica inespecífica pueden dificultar su sospecha.

PALABRAS CLAVE: Fibroma osificante; neoplasias de seno maxilar; exoftalmos; procedimientos quirúrgicos.

Abstract

BACKGROUND: Juvenile ossifying fibroma is an uncommon fibro-osseus tumor that arises from craniofacial skeleton, it is characterized for a local aggressive behavior and high rates of recurrence compared with conventional ossifying fibroma. Its clinical course is insidious with unspecific symptoms.

CLINICAL CASE: A six-year-old female patient without chronic degenerative diseases. She began in the previous two months with bulking in the right malar region, hyaline rhinorrhea, nasal obstruction, and exophthalmos. It was observed a painless, immobile tumor in the right maxillary region measuring 5 x 4 cm with firm consistency. Right eye with exophthalmos without limitation in eyeball movement or visual acuity. Nose with left displacement of nasal pyramid, by anterior rhinoscopy it was noted a tumor at Cottle’s area II that protruded from middle meatus, obstructing 70% of lumen, pink-colored, irregular margins, poorly delimited. The histopathological report of incisional biopsy was of juvenile ossifying fibroma trabecular variant. After preoperative embolization, it was performed a combined approach achieving complete resection of the tumor. The patient had a favorable clinical evolution.

CONCLUSIONS: Juvenile ossifying fibromas are lesions of an aggressive nature, despite being benign lesions. Its timely diagnosis and treatment are essential to reduce the risk of possible serious and deforming complications, with loss of structures adjacent to the injury. Its low frequency and non-specific clinical manifestation can make it difficult to suspect.

KEYWORDS: Fibroma, ossifying; Maxillary sinus neoplasms; Exophthalmos; Surgical procedures.