Fibrosis angiocéntrica eosinofílica, causa poco común de obstrucción nasal crónica

Resumen

ANTECEDENTES: La fibrosis angiocéntrica eosinofílica es de causa desconocida, aunque los traumatismos y antecedentes de alergia están estrechamente relacionados. En la actualidad está incluida en el espectro de manifestaciones de la enfermedad relacionada con IgG4, padecimiento autoinmunitario multisistémico.

CASO CLÍNICO: Paciente femenina que a los 23 años manifestó obstrucción nasal crónica, inicialmente atribuida a desviación septal y rinitis alérgica. Se realizó septumplastia y recibió manejo médico. Años después recurrió la obstrucción nasal, se agregó hiposmia e hipogeusia, además de epistaxis en diversas ocasiones, tratadas con cauterización con nitrato de plata. Tiempo después sufrió traumatismo contuso en el dorso nasal que resultó en hundimiento del dorso nasal, por lo que se intervino por segunda ocasión encontrando una masa de tejido fibroso difuso que infiltraba el tabique nasal. El análisis histopatológico reportó fibrosis angiocéntrica eosinofílica. Su evolución continuó con cuadros de rinosinusitis tratados médicamente e incluso con abordaje endoscópico de los senos paranasales. Por último, tuvo hundimiento y ensanchamiento progresivo del dorso nasal. Se realizó un abordaje quirúrgico más agresivo con septectomía, abordaje endoscópico frontoetmoidal, resección de tejido fibroso de la estructura nasal y reconstrucción por parte de cirugía plástica. Actualmente la paciente se encuentra en la cuarta década de la vida y tiene buena evolución funcional y estética.

CONCLUSIONES: A pesar de ser poco común, consideramos que el conocimiento de la fibrosis angiocéntrica eosinofílica puede ayudar a identificar nuevos casos, ya que su manifestación indolente y alta cronicidad pueden ser causa de subdiagnóstico.

PALABRAS CLAVE: Obstrucción nasal; fibrosis; enfermedades relacionadas con IgG4.

Abstract

BACKGROUND: Eosinophilic angiocentric fibrosis has an unknown aetiology, although trauma and a history of allergy are closely related. It is currently classified in the spectrum of manifestations of IgG4-related disease, a multisystem autoimmune disease.

CLINICAL CASE: A female patient who, at the age of 23 years, presented with chronic nasal obstruction, initially attributed to septal deviation and allergic rhinitis. Septoplasty was performed, then medical management for allergic rhinitis was initiated. Years later, nasal obstruction returned, with the addition of hyposmia and hypogeusia, epistaxis was reported on several occasions, treated by cauterization with silver nitrate. Some time later, patient suffered blunt trauma to the nasal dorsum resulting in sinking of the nasal dorsum, for which she was operated on a second time, during this procedure a mass of diffuse fibrous tissue that infiltrated the nasal septum was described. Histopathological analysis reported eosinophilic angiocentric fibrosis. Clinical evolution continued with rhinosinusitis treated medically as well as with an endoscopic sinus surgery. Finally, the patient presented progressive sinking and widening of the nasal dorsum. A more aggressive surgical approach was performed with septectomy, frontoethmoidal endoscopic approach, resection of fibrous tissue from the nasal structure, and reconstruction by plastic surgery. Currently the patient is in the 4th decade of life and presents good functional and aesthetic evolution.

CONCLUSIONS: Despite eosinophilic angiocentric fibrosis is rare, we believe that knowledge of this disease can help identify new cases, since its indolent presentation and high chronicity can be a cause of underdiagnosis.

KEYWORDS: Nasal obstruction; Fibrosis; IgG4 related disease.